Sarcoma de KAPOSI gastrointestinal, presentación de caso en paciente VIH+ sin compromiso cutáneo

DISCUSIÓN

El sarcoma de Kaposi en un tumor vascular causado por la infección de Herpes Virus Humano tipo 8 (HHV-8) y es considerada como una condición que define pacientes con SIDA. El SK está clasificado en cuatro tipos basados en las circunstancias clínicas; SK clásico, endémico, iatrogénico, y el asociado al SIDA (el más común). Esta enfermedad fue descrita por primera vez en 1872 en Viena por el dermatólogo austro-húngaro Moritz Kaposi 1 con el nombre de Sarcoma Múltiple Pigmentado Idiopático. Esta enfermedad tuvo una gran importancia en 1980 ya que en ese año se descubrió su asociación con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). El agente infeccioso es el HHV-8 que fue descubierto por Chang et al 2 en 1994 (Imagen 9).
Al inicio de la epidemia de SIDA, el SK fue una de las manifestaciones más frecuentes vistas en pacientes inmunocomprometidos llegando a representar más del 50%. Sin embargo, después del comienzo de terapias antirretrovirales activas, la incidencia de esta neoplasia ha disminuido a menos del 1% de los pacientes infectados con VIH 3, 4.
El SK afecta principalmente la piel, seguido de las mucosas y órganos internos.
La variante clásica del SK se presenta en pacientes varones entre los 40-70 años, del mediterráneo o judíos Ashkenazi, afectando principalmente la piel de miembros inferiores, pero además puede afectar mucosas y viseras, siendo su curso clínico indolente.
La variante africana se presenta en hombres negros adultos de edad media o niños de África ecuatorial. Clínicamente, se caracterizan por múltiples tumores cutáneos localizados que afectan principalmente las extremidades inferiores y/o ganglios linfáticos. El comportamiento es progresivo, y cuando la enfermedad afecta los ganglios (linfadenopática) tiene un curso agresivo.
La variante asociada al SIDA, afecta hombres homosexuales y usuarios de drogas intravenosas entre los 20 a 50 años, actualmente afecta a mujer y niños en África. Clínicamente se disemina en la piel y mucosas, así como las vísceras. La evolución es agresiva, las lesiones pueden disminuir o desaparecer cuando se inicia el tratamiento retroviral.
La última variante, la iatrogénica, se da en personas inmunosuprimidas de cualquier edad con enfermedades autoinmunes, medicamentos o trasplantes, clínicamente afecta piel y mucosas, en forma local o diseminada, con posibles lesiones viscerales, el comportamiento es variable, las lesiones pueden desaparecer después de que la inmunosupresión sea
suspendida 3.
En cuanto al sarcoma de Kaposi, que afecta al tracto gastrointestinal podemos decir que es menos frecuente, y ocurre en el 20% de los pacientes con SIDA. Representa el tercer órgano más afectado por este tumor, luego de la piel y los ganglios linfáticos.
El SK puede afectar a múltiples partes del tracto gastrointestinal, según un estudio mexicano 5, el estómago es el órgano más afectado, seguido de colon, con un 41.6% y 24.9%, respectivamente. Sin embargo, en nuestro paciente no se evidenció afectación gástrica. El SK se localiza en la submucosa y luego se extiende a las capas más superficiales del órgano, principalmente ulcerando el epitelio, causando sangrado gastrointestinal, que fue el motivo de consulta de nuestro paciente. El sangrado puede ser mínimo, y los pacientes en su mayoría son asintomáticos, sin embargo, en otras ocasiones, puede
ser mayor y los síntomas pueden incluir nausea, vómito, dolor abdominal, pérdida de peso, obstrucción intestinal, diarrea, etc. 6, 7
La mayoría de las series de casos de pacientes con HIV que tienen afectación gastrointestinal que han sido reportadas, son de pacientes que tienen afectación cutánea y presentan afectación gastrointestinal posterior. El sangrado gastrointestinal como primera manifestación de SK en pacientes HIV positivos es rara, ha sido descrita recientemente por Zapata y cols. 8 en un paciente varón de 23 años que acudió a emergencia con hematemesis y signos gastrointestinales. A la exploración clínica no presentaba lesiones cutáneas tipo SK. Según nuestro conocimiento, este es el segundo caso de afectación gastrointestinal sin lesiones cutáneas en pacientes HIV.
Endoscópicamente las lesiones tumorales de SK son de aspecto de pólipos contorneados, con variabilidad en su tamaño, umbilicados, y de aspecto que algunos autores han descrito como “en tiro al blanco”, generalmente de color vinoso-morado. Se han descrito tres variedades endoscópicas; nodular, ulcerado y polipoide. En nuestro caso se evidenció todas las variantes endoscópicas, siendo la polipoide la más frecuentemente encontrada, principalmente en localización colónica.
El abordaje diagnóstico en pacientes con HIV y síntomas gastrointestinales requiere una evaluación de factores de riesgo, no se recomienda realizar EDA a todos los pacientes con HIV y síntomas gastrointestinales 9.
En nuestro caso el diagnóstico histopatológico se lo realizó identificando proliferación neoplásica vascular localizada en la mucosa y submucosa, compuesta por células fusiformes de núcleos ligeramente atípicos, alargados, que se forman espacios vasculares irregulares. La lesión neoplásica se acompañó de extravasación de eritrocitos, hemosiderófagos y macrófagos dispersos (Imagen 5,6).
Las tinciones de inmunohistoquímica confirmaron el diagnóstico, principalmente con la identificación de HHV-8 a nivel del núcleo de las células tumorales (imagen 8). Además, las células tumorales expresaron CD34 (Imagen 7). En algunos casos, el SK gastrointestinal puede expresar positividad para CD117 o DOG-1 (Discovered On GIST 1), ambos marcadores de inmunohistoquímica se expresan en el tumor tromal gastrointestinal (GIST) pudiendo causar confusión en el diagnóstico desde el punto de vista inmunohistoquímico. Sin embargo, hay que tomar en cuenta que el GIST es un tumor constituido por células fusiformes “no vascular” lo que lo diferencia del SK que es un tumor principalmente constituido por vasos sanguíneos. Finalmente, lo más importante desde el punto de vista morfológico es recordar que el GIST no está centrado en la mucosa/submucosa como lo hace el SK, sino su origen está a nivel de la muscular propia 10. En nuestro caso la lesión tumoral estuvo localizada en la mucosa y submucosa de los órganos anteriormente mencionados, lo que apoya el diagnóstico de SK.
En resumen, presentamos un caso de paciente con SIDA que debuta con sarcoma de Kaposi en el aparato gastrointestinal, con afectación difusa múltiple, localizada en duodeno y colon, principalmente en ciego, endoscópicamente las lesiones fueron nodulares, ulceradas y polipoides, de color vinoso morado.
Las biopsias endoscópicas mostraron una neoplasia mucosa de tipo vascular con células fusiformes y que mediante inmunohistoquímica se evidenció positividad para el CD34, CD117 y HHV-8. Debido que la afectación gastrointestinal de SK sin afectación cutánea es poco frecuente, reportamos este caso haciendo hincapié en controles endoscópicos periódicos en pacientes con SIDA aún si no tienen lesiones cutáneas, pero presentan factores de riesgos altos para desarrollo de afectación visceral.

CONCLUSIONES 

El sarcoma de Kaposi gastrointestinal sin afectación cutánea es poco frecuente.
• Se recomienda hacer controles endoscópicos periódicos en pacientes con SIDA aún si no tienen lesiones cutáneas, pero presentan factores de riesgos altos para desarrollo de afectación visceral.
• Su principal diagnóstico diferencial desde el punto de vista anatomopatológico es el tumor estromal gastrointestinal (GIST).