DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
Secuestro pulmonar: diagnóstico ecográfico prenatal
Pulmonary sequestration: Prenatal Ultrasound Diagnosis
Dr. Ower Hidalgo P. 1; Dr. Felipe Rodríguez M. 2
1 2 Departamento de Imagenología. Hospital Clínica San Agustín, Loja–Ecuador
2 ORCID: 0000-0002-2641-168XPalabras Clave:
Keywords:
Fecha recepción: 05-12-2022
Fecha aceptación: 17-12-2022
Fecha publicación: 27-12-2022
DOI: 10.65183/revind.e6.08
Resumen
El diagnóstico ecográfico prenatal del secuestro pulmonar (SP), también conocido como secuestro broncopulmonar o “pulmón accesorio”, se basa en la presencia de una masa sólida bien definida, hiperecogénica en el tórax fetal, con mayor frecuencia ubicada en el lóbulo inferior del pulmón. La demostración con Doppler color de suministro arterial sistémico independiente del flujo pulmonar es su signo asociado que lo hace patognomónico.
Con frecuencia existe una regresión intraútero espontánea de la masa,1 en otras ocasiones puede permanecer estable o en otras, experimentar crecimiento rápido, determinando hipoplasia pulmonar, hidrotórax, así como hidropesía fetal. Cuando se desarrollan estas complicaciones, tienen una alta mortalidad.
Es entonces de vital importancia pronosticar el riesgo de hidropesía fetal, el mismo que se realiza con la determinación del índice de volumen de malformación pulmonar congénita (IVP), que es el volumen de la masa, normalizado para la edad gestacional.
Cuando se han desarrollado complicaciones, como la hidropesía, la cirugía fetal es la única opción que puede mejorar el pronóstico. Para este propósito, se han intentado varias técnicas de cirugía fetal, con embolización con láser de la arteria nutricia como la técnica más prometedora y potencialmente curativa 2, En el siguiente documento presentamos una paciente de 26 años de edad, primigesta, con 26 semanas de edad gestacional, que acude a ecografía de control del segundo trimestre de embarazo.
Abstract
The prenatal ultrasound diagnosis of pulmonary sequestration (PS), also known as bronchopulmonary sequestration, is based on the presence of a hyperechogenic solid mass in the fetal thorax, most frequently located in the lower lobe of the lung. Color Doppler demonstration of systemic arterial supply independent of pulmonary flow is its pathognomonic sign. Frequently there is a spontaneous intrauterine regression of the mass, on other occasions it may remain stable or on others, experience rapid growth, determining pulmonary hypoplasia, hydrothorax, as well as fetal hydrops. When these complications develop, they have a high mortality. It is therefore of vital importance to predict the risk of fetal hydrops, the same as that done with the determination of the congenital pulmonary malformation volume index (CPI), which is the volume of the mass, normalized for gestational age. When complications, such as hydrops, have developed, fetal surgery is the only option that may improve the prognosis. Various fetal surgical techniques have been attempted for this purpose, with feeding artery laser embolization as the most promising and potentially curative technique. In the following document we present a 26-year-old patient, primiparous, with 26 weeks of gestational age who attended a control ultrasound in the second trimester of pregnancy.
Introducción
El secuestro pulmonar SP es una anomalía congénita rara que consiste en una masa anormal de tejido pulmonar, no funcionante, que no se comunica con el árbol traqueobronquial y es irrigada por una arteria sistémica. El diagnóstico ecográfico se realiza al observar un aumento de la ecogenicidad pulmonar, homogénea e identificar con el Doppler color, una o más arterias sistémicas que nutre la lesión, usualmente de la aorta descendente, y que es característica de esta patología.
Fue descrito por primera vez por Huber en el año de 1777, aunque Price 4, en 1946, fue quien introdujo el término secuestro (separación).
El SP corresponde del 1 al 6% aproximadamente, de todas las malformaciones pulmonares congénitas.
Su etiología es desconocida, pero se cree que se debe a una anomalía durante el desarrollo de las yemas pulmonares, las que potencialmente podrían resultar en un secuestro pulmonar o en otra malformación de las vías respiratorias bajas.
Se clasifica en secuestros intralobares y extralobares con predominio de 3 a 1 de los intralobares. Los dos tipos de secuestro son similares en cuanto a la falta de comunicación con el árbol bronquial y el suministro arterial/drenaje venoso, pero difieren en su relación con la pleura 5.
Aunque la ecografía 3D Doppler puede aportar más sensibilidad al diagnóstico 6, la resonancia magnética nuclear fetal está adquiriendo importancia como examen complementario a la ecografía, para establecer un diagnóstico más fiable de las lesiones pulmonares fetales 7.
El diagnóstico diferencial incluye hernias diafragmáticas, quistes bronquiales, duplicaciones intestinales, así como masas renales y suprarrenales, como lesiones infradiafragmáticas, en el caso de secuestros extralobares subdiafragmáticos 8, pero especialmente se hace necesario distinguir el secuestro pulmonar de la malformación adenomatoidea quística congénita (MAQC) Tipo III, que se manifiesta ecográficamente como aumento de la ecogenicidad pulmonar, pero sin el vaso nutricio sistémico característico del SP.
El pronóstico perinatal del secuestro pulmonar no complicado es favorable y justifica el manejo expectante, ya que en aproximadamente la mitad de los casos la lesión regresa antenatalmente de forma espontánea, sin necesidad de tratamiento posnatal.
Sin embargo, debe plantearse una actitud más invasiva ante la presencia de derrame pleural o hidropesía, ya que, en estos casos, el pronóstico fetal empeora drásticamente, con una tasa de mortalidad perinatal de casi el 100% 9.
Caso Clínico
Primigesta de 26 años, sin antecedentes personales de interés, que presenta una ecografía del primer trimestre sin alteraciones y con cribado prenatal de bajo riesgo. En la ecografía morfológica de la semana 26, se observa una masa ecogénica homogénea triangular en el pulmón izquierdo de 38 x 42 x 36 mm, con una desviación mediastínica leve hacia el lado derecho, las estructuras cardiacas se hallan conservadas. Entre los hallazgos ecográficos, también se encuentra un vaso que procede directamente de la aorta y que irriga esta lesión, estableciendo como diagnóstico de sospecha un secuestro pulmonar intralobar. Corte longitudinal y axial del tórax y el abdomen del feto en la semana 26 de gestación, donde se observa una masa hiperecogénica pulmonar izquierda. (Fig. 1 y 2)
En corte longitudinal del tórax y abdomen, se observa vaso procedente de la aorta que nutre la masa ecogénica pulmonar izquierda. (Fig. 3 y 4 flecha amarilla)
Cortes axiales del tórax donde se observa la estructura cardiaca normal, 4 cámaras y tractos de salida conservados.
El feto presenta una biometría acorde a su edad gestacional y no se observa ninguna otra alteración anatómica significativa. No existen datos de derrame pleural e hidropesía fetal. La valoración Doppler de la arteria umbilical y la arteria cerebral media es normal, al igual que el volumen de líquido amniótico. Se procedió a obtener el volumen total de la masa pulmonar izquierda con el fin de predecir el riesgo de hidropesía fetal, y se obtuvo un valor de 1,24 (CVR), indicador que significa bajo riesgo para hidropesía fetal según el T score de la calculadora perinatológica (perinatology calculator).
perinatology.com The Congenital Pulmonary Airway Malformation Volume Ratio (CVR)
La recomendación si el CVR es <= 1,6 sugiere que el riesgo de desarrollo de hidropesía es bajo en ausencia de un quiste grande dominante. Las lesiones pulmonares con un CVR <1,2 pueden controlarse semanalmente. Lesiones con un CVR de 1,2 – 1,6, dos veces por semana, según la edad gestacional y el índice de CVR en la evaluación in
Discusión
La aspergilosis pulmonar invasiva (API) es una infección fúngica con una morbilidad y mortalidad significativas, especialmente en pacientes inmunosuprimidos. El retraso diagnóstico en esta población representa una preocupación constante, lo que subraya la importancia del consenso de 2020 establecido por la Organización Europea para la Investigación y el Tratamiento del Cáncer y el Consorcio de Educación e Investigación del Grupo de Estudio de Micosis (EORTC/MSGERC). Este consenso proporciona definiciones estandarizadas para probables enfermedades pulmonares invasivas, que incluyen factores de riesgo del huésped, tales como neutropenia, tratamiento con inmunosupresores, corticosteroides por más de tres semanas, receptores de trasplantes de órgano sólido o alogénico de células madres, e inmunosuficiencia grave hereditaria. Los criterios clínicos se basan en la presencia de uno de los siguientes hallazgos en la TC: cavitación, consolidación segmentaria o lobar, lesiones densas con o sin el signo del halo, signo de media luna aérea y los criterios micológicos se basan en pruebas directas, como la detección microscópica de elementos fúngicos en esputo, lavado broncoalveolar (BAL), cepillado bronquial o aspirado que indique la presencia de Aspergillus spp.; y en las pruebas indirectas, como la detección del antígeno galactomanano en plasma, suero (≥0,7) o BAL (≥0,8) y PCR de Aspergillus spp. positiva en plasma, suero o sangre completa y en BAL4,5. La enfermedad fúngica invasiva (EFI) probada es la categoría de mayor certeza diagnóstica y puede aplicarse a cualquier paciente, independientemente de si está inmunodeprimido; se fundamenta en la detección del hongo a través de microscópica directa mediante histo/citopatología, PCR y cultivos positivos de tejidos y/o sitios estériles. La EFI probable requiere la presencia de un factor del huésped, una característica clínica y evidencia micológica, y se proponen solo para pacientes inmunodeprimidos. Los casos que cumplen los criterios de un factor del huésped y una característica clínica, pero no se ha encontrado evidencia micológica, se consideran EFI posible 4,5.
Dentro de los factores de riesgo del huésped, la neutropenia severa ha sido el factor de riesgo más frecuente. Sin embargo, en este paciente con varias comorbilidades [hipertensión arterial, enfermedad renal crónica (estadio 2 KDIGO) e hipertiroidismo], el principal determinante que permitió el desarrollo de la API fue la disminución de los linfocitos TCD4+, sin evidencia de neutropenia, por lo que resalta el creciente reconocimiento de la API en poblaciones de riesgo con distintos grados de inmunosupresión no neutropénica6. Estudios recientes han consolidado el concepto de API en pacientes inmunocomprometidos no neutropénicos, una población heterogénea donde la disfunción de la inmunidad celular juega un rol crucial en la susceptibilidad 7.
La linfopenia severa T CD4+ está emergiendo como un factor de riesgo cada vez más prevalente para desarrollar API en ausencia de neutropenia. Se ha documentado que la alteración en la inmunidad mediada por células T predispone a infecciones oportunistas fúngicas, incluyendo Aspergillus spp., en pacientes con enfermedades crónicas subyacentes, receptores de trasplantes de órgano sólido o aquellos que reciben terapias inmunomoduladoras 7.
Las manifestaciones clínicas en este paciente, caracterizadas por una evolución crónica e insidiosa de cuatro años con tos productiva, disnea y pérdida de peso sin fiebre, contrastan marcadamente con el cuadro agudo y febril clásico de la API en pacientes neutropénicos4,5. Esta cronicidad e inespecificidad de los síntomas iniciales llevaron a múltiples hospitalizaciones y evaluaciones previas erróneas de bronquitis crónica, lo que subraya la complejidad diagnóstica de la API en el paciente no neutropénico.
En cuanto a los hallazgos imagenológicos, la tomografía computarizada (TC) de tórax del paciente reveló opacidades irregulares, patrón en vidrio deslustrado, pequeñas lesiones nodulares, derrame pleural laminar y una cavidad en el vértice derecho; todos consistentes con los criterios diagnósticos establecidos por el consenso EORTC/MSGERC del 20205,6. Es crucial señalar que las características radiológicas de la API pueden ser variables en pacientes no neutropénicos, y el «signo del halo», clásico en la API neutropénica, es menos frecuente en este grupo, lo que dificulta la interpretación de las imágenes sin datos clínicos y microbiológicos adicionales 1,4,5.
El diagnóstico micológico de la API en este paciente se logró mediante la visualización de hifas septadas en el examen de KOH del esputo y un cultivo positivo para Aspergillus fumigatus. Ambas pruebas son confirmatorias; aunque el cultivo puede tener una sensibilidad limitada en muestras no invasivas, la detección de este microorganismo no debe ser pensada como contaminante en esta población susceptible 1.
La positividad del galactomanano sérico fue un hallazgo crítico, ya que este biomarcador ha demostrado ser una herramienta valiosa para el diagnóstico precoz de la API en pacientes inmunocomprometidos, incluso en aquellos sin neutropenia, donde su valor predictivo positivo y negativo es considerable6. La detección de galactomanano en muestras de esputo también ha sido explorada, y aunque requiere mayor estandarización, su positividad en este caso sugiere su potencial utilidad complementaria en el diagnóstico6. Todos estos hallazgos cumplen con los criterios micológicos establecidos por el EORTC/MSGERC 20204,5, lo que establece pronóstico de enfermedad fúngica invasiva probable en este paciente.
El tratamiento con itraconazol 200 mg cada 12 horas resultó en una notable mejoría clínica, de laboratorio y radiológica. Aunque el voriconazol es el agente antifúngico de primera línea recomendado para la API6, el itraconazol se instauró debido a su disponibilidad en este medio. Sin embargo, este último sigue siendo una opción terapéutica eficaz, especialmente cuando se confirma la sensibilidad del aislamiento de Aspergillus fumigatus, como ocurrió en este paciente.
Finalmente, este caso clínico enfatiza la necesidad de mantener una elevada sospecha de API en pacientes inmunocomprometidos no neutropénicos, particularmente aquellos con linfopenia severa T CD4+ y sintomatología respiratoria persistente. La integración de biomarcadores como el galactomanano, junto con la interpretación de imágenes radiológicas y los estudios micológicos directos e indirectos, es fundamental para establecer un diagnóstico temprano y oportuno. Este enfoque multidisciplinario es clave para iniciar un tratamiento antifúngico efectivo y mejorar el pronóstico en esta desafiante población de pacientes.
Referencias
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Como citar el presente artículo:
Hidalgo O, Rodríguez F. Secuestro pulmonar: diagnóstico ecográfico prenatal. Diagnóstico por imagen. Indexia. Diciembre 2022.
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