REPORTE DE CASO

Sarcoma de KAPOSI gastrointestinal presentacion de caso en paciente VIH sin compromiso cutaneo

Sarcoma de KAPOSI gastrointestinal, presentación de caso en paciente VIH+ sin compromiso cutáneo

Gastrointestinal kaposi’s sarcoma. Case presentation in a hiv+ patient without skin involvement

Dr. Pablo Ortega Espinosa 1, Dra. Verónica Astudillo 2

1 Patólogo Quirúrgico, Dermatopatólogo. Ortega Pathology Lab. Hospital Clínica San Agustín,  Loja, Ecuador

2 Gastroenteróloga. Hospital Clínica San Agustín, Loja, Ecuador

PALABRAS CLAVE:

Biopsia, endoscopía,
gastrointestinal, sarcoma,
Kaposi

KEYWORDS:

Biopsy, endoscopy,
gastrointestinal, sarcoma,
Kaposi.

RESUMEN

Paciente masculino de 38 años de edad con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (VIH +) acude por presentar sangrado rectal de 15 días de duración, en el estudio de endoscopia digestiva alta y colonoscopia se objetiva múltiples lesiones elevadas nodulares con depresión central con aspecto en sacabocado, color marrón obscuras de 0.5 y 1 cm de diámetro dispersas en la mucosa de la segunda porción duodenal, lesiones similares se observaron en colon descendente, sigma y ciego. Los hallazgos endoscópicos sugirieron tuberculosis intestinal vs. sarcoma de Kaposi (SK). Mediante la toma de biopsias y con el estudio histopatológico se confirmó la presencia de tumores vasculares de tipo sarcoma de Kaposi en las biopsias tomadas de la mucosa gastrointestinal.

ABSTRACT
A 38-year-old male patient with acquired immunodeficiency syndrome (HIV+) presented with rectal bleeding of 15 days duration. Upper gastrointestinal endoscopy and colonoscopy revealed multiple elevated nodular lesions with central depression with a punched-out appearance. dark brown color of 0.5 and 1 cm in diameter scattered in the mucosa of the second duodenal portion, similar lesions are observed in the descending colon, sigma and cecum, endoscopic findings suggest intestinal tb vs. Kaposi’s sarcoma (KS). Biopsy studies and immunohistochemical analysis confirmed the diagnosis of Kaposi sarcoma.

E-mail: portega@ortegalab.com
ORCID iD: 0000-0001-6855-8252

INTRODUCCIÓN

El sarcoma de Kaposi (SK) de localización gastrointestinal es raro en pacientes con SIDA sin lesiones cutáneas preexistentes. El sangrado gastrointestinal puede presentarse como primer signo clínico importante para sospechar esta entidad aún si el paciente no ha desarrollado lesiones cutáneas. Se ha descrito sangrado digestivo bajo o alto tipo hematemesis en estos pacientes, siendo esta última una presentación menos frecuente. Presentamos un caso de paciente con SIDA el cual debutó con sangrado digestivo bajo, y durante la endoscopía alta y baja se evidenciaron múltiples lesiones tipo SK, sin lesiones cutáneas evidentes.


CASO CLÍNICO:
Paciente de 37 años con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (VIH+) acude por presentar deposiciones sanguinolentas, al estudio endoscópico alto y bajo se identificaron múltiples lesiones sobreelevadas, aspecto velloso, otras de aspecto adenomatoso, localizadas en colon, sigma, ciego, en duodeno con lesiones en sacabocado de +/- 1 y 2 cm de diámetro de color marrón y aspecto velloso-adenomatoso. La mucosa gástrica no mostró alteraciones endoscópicas evidentes. Los diagnósticos clínicos endoscópicos más probables fueron tuberculosis intestinal vs. proceso infeccioso granulomatoso (Imagen 1-4)

sarcoma de kaposi imagen 1

Imagen 1.- Lesiones elevadas de aspecto en sacabocado con ulceración central color rojizo, se tornan de color pardo a la cromoendoscopía digital (narrow band imaging), ubicadas en la segunda porción del duodeno de 0.5 cm de diámetro

sarcoma de kaposi gastrointestinal presentacion de caso en paciente VIH

Imagen 2.- Múltiples lesiones elevadas de aspecto nodular con ulceración central, de 0,5 cm de diámetro, localizadas
en colon descendente, sigma y ciego color rojizo, friables y sangrantes

El estudio histopatológico mostró mucosa colónica con proliferación de estructuras vasculares de pequeño tamaño localizadas en la lámina propia. Estas estructuras vasculares se mostraron empaquetadas y tapizadas por células fusiformes de núcleos alargados, en general monomorfos, ligeramente atípicos, con citoplasma claro vacuolado poco definido dispuestas en fascículos cortos acompañados de infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario peritumoral difuso (Imagen 5-8).

sarcoma de kaposi estudio microscopico

Imagen 5.- Estudio microscópico con expansión de la lámina propia por neoplasia vascular de tipo SK.

aumento de celulas

Imagen 6.– Mayor aumento muestra células tumorales fusiformes de núcleos con atipia leve y citoplasma amplio, vacuolado.

sarcoma de kaposi gastrointestinal ortegalab

Imagen 7.- Tinción de inmunohistoquímica muestra intensa positividad para CD34 en células tumorales.

sarcoma de kaposi tincion

Imagen 8.- Tinción de inmunohistoquímica muestra positividad nuclear para el HHV8.

DISCUSIÓN

El sarcoma de Kaposi en un tumor vascular causado por la infección de Herpes Virus Humano tipo 8 (HHV-8) y es considerada como una condición que define pacientes con SIDA. El SK está clasificado en cuatro tipos basados en las circunstancias clínicas; SK clásico, endémico, iatrogénico, y el asociado al SIDA (el más común). Esta enfermedad fue descrita por primera vez en 1872 en Viena por el dermatólogo austro-húngaro Moritz Kaposi 1 con el nombre de Sarcoma Múltiple Pigmentado Idiopático. Esta enfermedad tuvo una gran importancia en 1980 ya que en ese año se descubrió su asociación con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). El agente infeccioso es el HHV-8 que fue descubierto por Chang et al 2 en 1994 (Imagen 9).
Al inicio de la epidemia de SIDA, el SK fue una de las manifestaciones más frecuentes vistas en pacientes inmunocomprometidos llegando a representar más del 50%. Sin embargo, después del comienzo de terapias antirretrovirales activas, la incidencia de esta neoplasia ha disminuido a menos del 1% de los pacientes infectados con VIH 3, 4.
El SK afecta principalmente la piel, seguido de las mucosas y órganos internos.
La variante clásica del SK se presenta en pacientes varones entre los 40-70 años, del mediterráneo o judíos Ashkenazi, afectando principalmente la piel de miembros inferiores, pero además puede afectar mucosas y viseras, siendo su curso clínico indolente.
La variante africana se presenta en hombres negros adultos de edad media o niños de África ecuatorial. Clínicamente, se caracterizan por múltiples tumores cutáneos localizados que afectan principalmente las extremidades inferiores y/o ganglios linfáticos. El comportamiento es progresivo, y cuando la enfermedad afecta los ganglios (linfadenopática) tiene un curso agresivo.
La variante asociada al SIDA, afecta hombres homosexuales y usuarios de drogas intravenosas entre los 20 a 50 años, actualmente afecta a mujer y niños en África. Clínicamente se disemina en la piel y mucosas, así como las vísceras. La evolución es agresiva, las lesiones pueden disminuir o desaparecer cuando se inicia el tratamiento retroviral.
La última variante, la iatrogénica, se da en personas inmunosuprimidas de cualquier edad con enfermedades autoinmunes, medicamentos o trasplantes, clínicamente afecta piel y mucosas, en forma local o diseminada, con posibles lesiones viscerales, el comportamiento es variable, las lesiones pueden desaparecer después de que la inmunosupresión sea
suspendida 3.
En cuanto al sarcoma de Kaposi, que afecta al tracto gastrointestinal podemos decir que es menos frecuente, y ocurre en el 20% de los pacientes con SIDA. Representa el tercer órgano más afectado por este tumor, luego de la piel y los ganglios linfáticos.
El SK puede afectar a múltiples partes del tracto gastrointestinal, según un estudio mexicano 5, el estómago es el órgano más afectado, seguido de colon, con un 41.6% y 24.9%, respectivamente. Sin embargo, en nuestro paciente no se evidenció afectación gástrica. El SK se localiza en la submucosa y luego se extiende a las capas más superficiales del órgano, principalmente ulcerando el epitelio, causando sangrado gastrointestinal, que fue el motivo de consulta de nuestro paciente. El sangrado puede ser mínimo, y los pacientes en su mayoría son asintomáticos, sin embargo, en otras ocasiones, puede
ser mayor y los síntomas pueden incluir nausea, vómito, dolor abdominal, pérdida de peso, obstrucción intestinal, diarrea, etc. 6, 7
La mayoría de las series de casos de pacientes con HIV que tienen afectación gastrointestinal que han sido reportadas, son de pacientes que tienen afectación cutánea y presentan afectación gastrointestinal posterior. El sangrado gastrointestinal como primera manifestación de SK en pacientes HIV positivos es rara, ha sido descrita recientemente por Zapata y cols. 8 en un paciente varón de 23 años que acudió a emergencia con hematemesis y signos gastrointestinales. A la exploración clínica no presentaba lesiones cutáneas tipo SK. Según nuestro conocimiento, este es el segundo caso de afectación gastrointestinal sin lesiones cutáneas en pacientes HIV.
Endoscópicamente las lesiones tumorales de SK son de aspecto de pólipos contorneados, con variabilidad en su tamaño, umbilicados, y de aspecto que algunos autores han descrito como “en tiro al blanco”, generalmente de color vinoso-morado. Se han descrito tres variedades endoscópicas; nodular, ulcerado y polipoide. En nuestro caso se evidenció todas las variantes endoscópicas, siendo la polipoide la más frecuentemente encontrada, principalmente en localización colónica.
El abordaje diagnóstico en pacientes con HIV y síntomas gastrointestinales requiere una evaluación de factores de riesgo, no se recomienda realizar EDA a todos los pacientes con HIV y síntomas gastrointestinales 9.
En nuestro caso el diagnóstico histopatológico se lo realizó identificando proliferación neoplásica vascular localizada en la mucosa y submucosa, compuesta por células fusiformes de núcleos ligeramente atípicos, alargados, que se forman espacios vasculares irregulares. La lesión neoplásica se acompañó de extravasación de eritrocitos, hemosiderófagos y macrófagos dispersos (Imagen 5,6).
Las tinciones de inmunohistoquímica confirmaron el diagnóstico, principalmente con la identificación de HHV-8 a nivel del núcleo de las células tumorales (imagen 8). Además, las células tumorales expresaron CD34 (Imagen 7). En algunos casos, el SK gastrointestinal puede expresar positividad para CD117 o DOG-1 (Discovered On GIST 1), ambos marcadores de inmunohistoquímica se expresan en el tumor tromal gastrointestinal (GIST) pudiendo causar confusión en el diagnóstico desde el punto de vista inmunohistoquímico. Sin embargo, hay que tomar en cuenta que el GIST es un tumor constituido por células fusiformes “no vascular” lo que lo diferencia del SK que es un tumor principalmente constituido por vasos sanguíneos. Finalmente, lo más importante desde el punto de vista morfológico es recordar que el GIST no está centrado en la mucosa/submucosa como lo hace el SK, sino su origen está a nivel de la muscular propia 10. En nuestro caso la lesión tumoral estuvo localizada en la mucosa y submucosa de los órganos anteriormente mencionados, lo que apoya el diagnóstico de SK.
En resumen, presentamos un caso de paciente con SIDA que debuta con sarcoma de Kaposi en el aparato gastrointestinal, con afectación difusa múltiple, localizada en duodeno y colon, principalmente en ciego, endoscópicamente las lesiones fueron nodulares, ulceradas y polipoides, de color vinoso morado.
Las biopsias endoscópicas mostraron una neoplasia mucosa de tipo vascular con células fusiformes y que mediante inmunohistoquímica se evidenció positividad para el CD34, CD117 y HHV-8. Debido que la afectación gastrointestinal de SK sin afectación cutánea es poco frecuente, reportamos este caso haciendo hincapié en controles endoscópicos periódicos en pacientes con SIDA aún si no tienen lesiones cutáneas, pero presentan factores de riesgos altos para desarrollo de afectación visceral.

CONCLUSIONES 

El sarcoma de Kaposi gastrointestinal sin afectación cutánea es poco frecuente.
• Se recomienda hacer controles endoscópicos periódicos en pacientes con SIDA aún si no tienen lesiones cutáneas, pero presentan factores de riesgos altos para desarrollo de afectación visceral.
• Su principal diagnóstico diferencial desde el punto de vista anatomopatológico es el tumor estromal gastrointestinal (GIST). 

Referencias

1.Kaposi M. Idiopathisces multiples Pigmentsarkom der Haut. Archiv fur Dermatologiund Syphilis. 1872;3:265–273.
2. ChangY, Cesarman E, Pessin MS, et al. Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi’s sarcoma. Science. 1994;266(5192):1865–1869.
3. Friedman-Kien AE, Saltzman BR. Clinical manifestations of classical, endemic African, and epidemic AIDS-associated Kaposi’s sarcoma. J Am Acad Dermatol [Internet]. 1990 Jun [cited 2018 Mar 23];22(6 Pt 2):1237– 50. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2193952.
4. Manifestaciones clínicas y características endoscópicas del sarcoma de Kaposi en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida, Sanchez del Monte, Rev Gastroenterol Mex, Vol. 70, Núm. 4, 2005, 416-423.
5. Rabkin CS. AIDS and cancer in the era of highly active antiretroviral therapy (HAART). Eur J Cancer [Internet]. 2001 Jul [cited 2018 Mar 23];37(10):1316–9. Available from:
6. Kibria R, Siraj U, Barde C. Kaposi’s sarcoma of the stomach and duodenum in human immunodeficiency virus infection. Dig Endosc [Internet]. 2010 Jun 21 [cited 2018 Mar 21];22(3):241–2. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20642618.
7. Lin CH, Hsu CW, Chiang YJ, Ng KF, Chiu CT. Esophageal and gastric Kaposi’s sarcomas presenting as upper gastrointestinal bleeding. Chang Gung Med J [Internet]. 2002 May [cited 2018 Mar 21];25(5):329–33.
8. Zapata Laguado M, I, Aponte Monsalve J, E, Santos J, H, Preciado J, Mosquera Zamudio A, Garza Acosta C: Primary Gastrointestinal Kaposi’s Sarcoma in a Patient with Human Immunodeficiency Virus. Case Rep Oncol 2018;11:638-647. doi: 10.1159/000492715
9. Nagata N, Shimbo T, Yazaki H, Asayama N, Akiyama J, Teruya K, et al. Predictive Clinical Factors in the Diagnosis of Gastrointestinal Kaposi’s Sarcoma and Its Endoscopic Severity. Tang J, editor. PLoS One [Internet]. 2012 Nov 30 [cited
2018 Mar 21];7(11):e46967. Available from: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0046967.
10. Parfitt JR, Rodriguez-Justo M, Feakins R, Novelli MR. Gastrointestinal Kaposi’s sarcoma: CD117 expression and the potential for misdiagnosis as gastrointestinal stromal tumour. Histopathology. 2008 Jun;52(7):816-23. doi: 10.1111/j.1365-2559.2008.03034.x. PMID: 18494611.

Como citar el presente artículo:

Ortega P, Astudillo V. Sarcoma de kaposi gastrointestinal, presentación de caso en paciente VIH+ sin compromiso cutáneo. Reporte de caso. Indexia. Agosto 2022